Энцефалит — обобщенное наименование воспалительных патологий, затрагивающих церебральные структуры. Классические варианты имеют инфекционно-вирусное происхождение. Аутоиммунные, прочие — имеют меньшую распространенность. Лимбический энцефалит — клинически редкая разновидность воспалительного поражения головного мозга с острым или подострым (реже хроническим) течением, преимущественно психотической симптоматикой и высоким риском летального исхода по причине осложнений и происхождения основного заболевания.
Лимбический энцефалит относительно редок. На его долю приходится до 10% всех выявленных случаев. В мире страдает каждый стотысячный (по разным оценкам). Многие случаи могут быть неправильно истолкованы, что объясняется большими сложностями диагностики даже в ходе аутопсии. Потому реальное положение вещей не до конца понятно.
Заболевание встречается у детей, у взрослых, не имеет предпочтений. Первичные формы редки, основную долю составляют вторичные разновидности, обусловленные раковыми процессами (паранеопластический лимбический энцефалит), системными заболеваниями с повышением сенсибилизации организма и выбросом большого количества особых веществ-маркеров (аутоиммунный лимбический энцефалит).
Причины развития
Вопрос этиологии лимбического энцефалита является дискуссионным. Начало исследований в этой области начались более полувека назад (с 1949 года примерно). Ясность начинает возникать только сейчас. Суть патологии заключается в воспалении лимбических структур головного мозга: миндалевидного тела, гиппокампа, гипоталамуса, опоясывающей извилины. Это «архаичные» церебральные структуры, ответственные за фундаментальные функции высшей нервной деятельности. Согласно исследованиям, они лучше защищены от внешнего и внутреннего воздействия.
Воспаление возникает по целой группе причин в сочетании. Комплекс факторов характеризуется следующими моментами:
Наличие рака
Согласно профильным исследованиям, наиболее часто лимбический энцефалит провоцируется раком. Первые неспецифические проявления патологии начинаются задолго до ранней диагностики опухолевого процесса. Примерно за 3-6 месяцев. По всей видимости, этот механизм может быть использован с целью скрининга. Проявления не характерны и маскируются под простую усталость, переутомление. Типичные явления: головные боли, головокружение, слабость, сонливость, депрессивные настроения, раздражительность.
Системные воспалительные заболевания
Другая распространенная теория касается возникновения лимбического энцефалита на фоне системных воспалительных заболеваний. Таковыми выступают ревматизм, артрит ревматоидного происхождения, красная волчанка, и прочие.
Оба описанных случая определяются идентичным патогенезом. Иммунная реакция сопровождает рак или воспаление. Однако вещества, выбрасываемые в кровь, действуют неселективно. Разрушению подвергается не только опухоль или ткань, но также клетки церебральных структур.
Среди непосредственных причин выделяют:
- Рак легких. На ранней стадии. Симптомы возникают за несколько месяцев до формирования полноценной неоплазии.
- Рак молочной железы. Возникает, преимущественно, у женщин за 45, второй пик приходится на фертильный период от 25 до 30 лет, развитие онкологии связано с течением беременности и родами, гормональными перестройками.
- Злокачественное поражение кишечных структур. Прерогатива пожилых пациентов. Случаи колоректальной онкологии, приходящиеся на молодые годы крайне редки.
- Перерождение щитовидной железы. Тихий процесс, отличается малой интенсивностью проявлений, поздним метастазированием, длительным бессимптомным периодом. При успешной диагностике лимбического энцефалита возможно облегчение определения вектора дальнейшего обследования.
- Онкология печени. Сложно диагностируется, многие случаи определяются в ходе вскрытия.
- Неопластические процессы желудочно-кишечного тракта иной локализации, кроме толстого кишечника.
Возможна детерминированность прочими неоплазиями, но их доля в общей клинической картине либо пока не исследована, либо ничтожно мала.
Симптомы лимбического энцефалита обнаруживаются независимо от наличия или отсутствия метастазов. То есть собственно опухолевым осложнением неоплазии болезнь не является.
Аутоиммунные факторы:
- Тиреоидит Хашимото. Воспаление щитовидной железы. Провоцирует вторичный гипертиреоз с избыточной выработкой Т3, Т4, частично ТТГ.
- Болезнь Крона. Атрофическое воспаление слизистых оболочек пищеварительного тракта.
- Ревматизм. Воспалительное поражение кардиальных структур. Влечет постепенную деструкцию предсердий. Снижается гемодинамика, сократительная способность миокарда, возникает ишемия тканей.
- Ревматоидный артрит. Не стоит путать с предыдущим. Воспаление затрагивает сначала мелкие периферические, затем крупные суставы.
- Системная красная волчанка. Деструкция соединительной ткани. Возникают множественные воспалительные очаги. Вторичный васкулит приводит к развитию кровотечений.
Длительность указанных явлений неопределенно долгая. Лимбический энцефалит формируется спустя 1-2 эпизода, в ряде случаев возникает до начала основного заболевания.
Конечный итог — выброс медиаторов воспаления и прочих веществ, оказывающих активизирующее действие на клетки нервной ткани. Насчитывается не один десяток таковых, некоторые даже не имеют устойчивого наименования.
Причины развития патологии рассматриваются в системе. Парадоксально, но редко первичным состоянием выступают собственно опухоли церебральных структур. Хотя и такое бывает (глиомы, менингиомы и герминомы ведут себя агрессивно, но неврологическая симптоматика и собственно лимбический энцефалит связываются врачами с трудом ввиду сложности разграничения этиологических факторов).
Примерно в 20% случаев определить основной фактор развития отклонения не удается даже после длительного, всестороннего обследования. Тогда говорят об идиопатической форме. Она потенциально менее излечима ввиду отсутствия возможности этиотропного воздействия.
Статья по теме: Аутоиммунный энцефалит.
Классификация
Разграничение заболевания проводится по ряду оснований.
Первое основание классификации
В зависимости от этиологии процесса говорят об аутоиммунной и паранеопластической форме.
- Аутоиммунная
Протекает менее агрессивно, но потенциально менее обратима. Причина кроется в резистентности основного состояния. Даже стабилизация состояния не гарантирует избавления от воспаления церебральных структур. Оно может протекать годами, без выраженных проявлений или с яркой, но неспецифической клинической картиной. Известны множественные случаи ложной диагностики расстройств шизофренического спектра.
- Паранеопластическая
Определяется как острый преходящий лимбический энцефалит. Течение выраженное, перспективы излечения, однако, лучше. При тотальном удалении новообразования все приходит в норму спустя 1-3 месяца. Регресс постепенный, не одномоментный. Сначала редуцируется психотическая симптоматика, затем неврологические дефекты. При запущенном явлении полного восстановления не происходит ввиду очагового разрушения нервных тканей.
Другой критерий разграничения — распространенность состояния
Выделяют билатеральный лимбический энцефалит. Затрагивает сразу несколько областей головного мозга. Протекает тяжелее, с психозами, галлюцинаторно-бредовой симптоматикой. Вероятность осложнений после лечения составляет 60-70%. Обычно это приобретенное слабоумие. Восстановлению когнитивные функции не подлежат.
Односторонний процесс потенциально менее опасен. Но в отсутствии лечения основного заболевания есть риск трансформации в двустороннюю форму.
Третье основание классификации — степень тяжести
Общепринятой типизации не разработано, национальные неврологические сообщества предлагают различные варианты. Выделяют 3-4 стадии. Они отливаются друг от друга тяжестью клинических проявлений, полнотой картины. Ранние этапы характеризуются признаками невроза, поздние — психоза.
Клиническая картина
Перечень проявлений зависит от этапа, степени развитости расстройства, общего состояния здоровья больного, основной причины становления проблемы. Ранние стадии определяются такими признаками.
- Постоянно пониженный эмоциональный фон
Пациенты находятся в длительных, тяжелых депрессиях. С точки зрения психиатрии – это именно депрессии, а не плохое настроение. Возможны суицидальные мысли, и даже тенденции, попытки. На фоне течения рака определить, где заканчивается проявление онкологии и начинается лимбический энцефалит сложно. Потому на проявление обращают недостаточно внимания, считая это реакцией на тяжелый диагноз.
- Раздражительность, вспыльчивость
Если больной не отличался холерическим темпераментом — подобная перемена должна насторожить. Симптом проявляется среди первых.
- Быстрая утомляемость, слабость, сонливость
Вплоть до невозможности выполнять сначала профессиональные обязанности, а затем и обслуживать себя в быту.
- Возможны проявления обсессивно-компульсивного расстройства
Больной проверяет газ, постоянно контролирует, закрыта ли дверь, выключен ли свет, закрыт ли кран. Сначала проявления имеют безобидный характер. По мере прогрессирования возможна трансформация в целые абсурдные ритуалы.
На поздних стадиях нарастает психотическая симптоматика, что связано с нарушением продукции специфических веществ и обмена веществ в головном мозге. Признаки подобны таковым при шизофреноформных расстройствах.
- Бредовые идеи
По своему характеру бред многообразен. Фабула зависит от опыта, индивидуальных установок пациента. На фон веры в бога — религиозный бред, мистические явления — соответствующий и т. д. Наиболее распространены идеи вреда, отравления, преследования, любовный бред среди женщин, реже мужчин. Патологические идеи могут высказываться эпизодически или обуславливать всю жизнедеятельность человека, что намного хуже и указывает на тяжесть процесса.
- Галлюцинации
Как истинные, так и псевдогаллюцинации. Первые характеризуются объективным с точки зрения пациента характером. Проецируются вовне. Больному кажется, что все видят или слышат образы. Вторая ситуация намного хуже. Пациент осознает, явление субъективно и происходит у него в голове. Но считает все проявления истиной. Обычно это пресловутые голоса в голове, реже визуальные образы. В 90% случаев симптом крайне мучителен для человека: голоса угрожают, приказывают, оскорбляют.
Нередко оба описанных признака связываются воедино, образуя сложную картину. Синдром Кандинского-Клерамбо считается вероятным вариантом: бред преследования или воздействия плюс слуховые псевдогаллюцинации.
Возможно полное отсутствие галлюцинаторно-бредовой симптоматики. Аффективные нарушения проявляются в 30% описанных случаев лимбического энцефалита. Возникают преимущественно у детей или пожилых пациентов. Картина схожа с таковой при биполярно-аффективном психозе. Возникает резкая смена маниакальных эпизодов (момент повышенного эмоционального фона, пациент гиперактивен, находится в эйфории, «фонтанирует» идеями, порой абсурдными) депрессивными.
Независимо от стадии и клинического варианта, возникают следующие симптомы:
- Нарушения памяти. Вплоть до невозможности запомнить короткую фразу, номер телефона, вспомнить название предмета или имя близкого человека (запущенные случаи).
- Отклонения мышления.
- Невозможность читать, писать, проводить простой счет.
- Эпилептические припадки краткосрочного характера. Повторяются до нескольких раз за неделю.
- Поведенческие нарушения. Взрослый пациент может проявлять инфантильность, дурашливость. Вдруг становится злопамятным или чрезмерно агрессивным.
- Экстрапирамидные расстройства. Индуцированная болезнь Паркинсона с дискинезией и регидностью мышц, гиперкинезами, слабостью, тремором, невозможностью выполнять мелкую работу руками.
Возможны кататонические приступы.
Симптомы лимбического энцефалита разнообразны, но не специфичны. Работа по выявлению проблемы требуется значительная. И не всегда обследование приводит к успеху.
Диагностика и отграничение от схожих состояний
Обследование больных с воспалительными вторичными поражениями головного мозга — прерогатива неврологов, нейрохирургов и психиатров, также онкологов.
Диагностика лимбического энцефалита представляет существенные сложности. Порой даже аутопсия не дает ответов на вопросы об этиологии явления.
Мероприятия начинаются с опроса больного или его родственников. Жалобы объективизируются. Проводится сбор анамнеза. Важные сведения — семейная история, наличие злокачественных новообразований в анамнезе, аутоиммунных патологий. Сам факт присутствия таковых должен трактоваться в пользу предполагаемого лимбического энцефалита. Далее проводится верификация или исключения диагноза.
Основная методика — анализ крови на предмет наличия специфических маркеров. Таковыми выступают: анти-амфифизин, анти-Hu, анти-CV2, анти-Ma2 и прочие. От основного маркера зависит и преимущественная симптоматика. Увязать факты относительно просто.
Также показано проведение МРТ-диагностики. Специфических проявлений не существует. Возможны очаги гиперинтенсивности на T2-изображениях. Способ позволяет отграничить лимбический энцефалит от рассеянного склероза, собственно опухолей церебральных структур.
Возможно проведение пункции спинного мозга. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются избыточное количество клеток-лимфоцитов (распространенность объективного признака — 30-80%, у детей чаще).
После определения основного диагноза следует найти первопричину. Показано проведение таких мероприятий:
- УЗИ органов брюшной полости, малого таза,
- рентгенография грудной клетки,
- маммография,
- МРТ отдельных анатомических участков,
- общий анализ крови, мочи, биохимия венозной крови, гормональные исследования,
- сцинтиграфия щитовидной железы, МРТ, КТ, УЗИ,
- исследование специфических онкомаркеров,
- электроэнцефалография.
Дифференциальная диагностика проводится с расстройствами шизофренического спектра, биполярно-аффективным психозом, психопатиями, опухолями головного мозга, рассеянным склерозом, сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера на ранней стадии.
Шизофрения диагностируется, если симптомы на фоне лечения лимбического энцефалита и основного заболевания не проходят и не редуцируются на протяжении 6-12 месяцев. Структура психиатрического состояния неоднородна. Даже в рамках этого состояния возможны варианты. Показано длительное психиатрическое наблюдение. То же касается БАР и психопатий.
Опухоли определяются на МРТ или КТ с усилением гадолинием, йодом соответственно. В рамках расширенной диагностики возможно удаление новообразования или стереотаксическая биопсия (исключительные случаи требуют подобной меры).
Рассеянный склероз характеризуется множественными очагами демиелинизации, которые определяются на простых изображениях томографии. После контрастного усиления картина становится очевидной. Сложности возникают на фоне укрупненного единичного участка. Возможна ложная диагностика глиобластомы, менингиомы.
Деменция любого происхождения имеет постепенное развитие. Мнестические способности падают на протяжении нескольких лет. В случае с описанным процессом, отклонения коррелируют с динамикой основного заболевания. При регрессе они постепенно сходят на нет. При продолженном развитии — усугубляются.
Диагностика ложится на плечи нескольких специалистов. Лимбический энцефалит налагает особые требования на квалификацию медицинского персонала.
Лечение
Основу составляет этиотропная терапия с устранением основного фактора развития патологических отклонений. Удаление опухоли при неопластическом процессе, химиотерапия, лучевое лечение. На фоне аутоиммунных состояний — иммунодепрессивная терапия, снятие воспаления с помощью кортикостероидов.
Далее показано динамическое наблюдение. Положительная динамика подтверждает диагноз, указывает на необходимость регулярного скрининга онкологом, неврологом, нейрохирургом. При рецидивах лимбического энцефалита — психиатром.
Симптоматическая терапия проводится с применением антипсихотиков, транквилизаторов, нормотимиков. Возможно назначение Метотрексата. Активно применяются иммуномодулирующие методики (при опухолях, аутоиммунные патологии таким способом не устраняются).
Лечение лимбического энцефалита проводится в профильном стационаре. Неврологического, онкологического типа, прочих. В зависимости от основного диагноза. Длительность терапии — от 3 до 12 месяцев. Больничный период — 1-2 месяца.
Лечится ли лимбический энцефалит вообще?
Вероятность излечения присутствует. Полное обращение процесса возможно на ранних стадиях.
Идиопатический лимбический энцефалит предполагает только симптоматическую помощь. Первопричина не ясна.
Прогноз и профилактика
На ранних стадиях, даже при остром течении возможно полное восстановление высшей нервной деятельности, мнестических, когнитивных функций без последствий для физического и психического здоровья. По мере прогрессирования шансы на успех уменьшаются. Даже при грамотной, комплексной терапии есть вероятность грубого неврологического или поведенческого дефекта, который не может быть устранен впоследствии.
Летальность рассматриваемого состояния минимальна. Причиной смерти чаще выступает онкологический диагноз.
Прогнозы для сохранения трудоспособности, способности к самообслуживанию зависят от течения болезни и итогов терапии.
Профилактические мероприятия
Специфических методик превенции не разработано. Исходя из логики и здравого смысла, можно порекомендовать следующее:
- Проходить регулярные терапевтические (как минимум) осмотры. Каждые полгода или год.
- Нормализовать рацион. Витаминизировать меню, ограничить количество углеводов, жирной, жареной, копченой пищи, фаст-фуда, консервов и полуфабрикатов. Многие канцерогенны.
- Полноценно отдыхать. 8 часов за ночь, больше — по своему усмотрению, но свыше 10 часов спать не рекомендуется.
- Соблюдать режим физической активности. Легкие прогулки, велоспорт на любительском уровне, плавание, ЛФК. Изводить себя, однако, не стоит.
- Избегать стрессов по возможности.
- Своевременно лечить выявленные неопластические, аутоиммунные процессы под контролем профильного специалиста, строго соблюдая предписания.
,Анти-НМДА-рецепторный энцефалит – это острая форма воспаления головного мозга с большой вероятностью летального исхода.,Энцефалит Расмуссена (или болезнь Расмуссена) относится к хроническим прогрессирующим неврологическим заболеваниям преимущественно детского возраста,,Японский энцефалит (ЯЭ) – это флавивирус, вызывающий желтую лихорадку, лихорадку денге и Западного Нила.,Летаргический энцефалит Экономо назван так по фамилии ученого, который первым его описал. Это заболевание,
(Пока оценок нет)
Загрузка...